Опухоли анального мешка
Мешки, или, как ошибочно их называют, параанальные железы, представляют собой дивертикулы (выпячивания) кожи с протоком, открывающимся на границе кожи и слизистой прямой кишки на 4 и 8 часов от ануса.
Они выстланы плоским эпителием апокриновыми и сальными железами. Наиболее частой опухолью в этой области является аденокарцинома (17% от всех злокачественных опухолей перианальной области). Она выявляется преимущественно унилатерально, породная предрасположенность замечена у спаниелей.
Даже при небольших размерах она имеет высокий риск метастазирования (до 80%) лимфагенно (в медиальные подвздошные, подчревные и крестцовые лимфоузлы) и гематогенно (в селезенку, печень, легкие, кости), а также способна инвазировать в окружающие мышцы и в прямую кишку. В 30−50% случаев выявляется такой паранеопластический синдром, как гиперкальциемия, сопровождающийся повышенными жаждой и мочеиспусканием.
Диагностика
Диагностика включает детальный осмотр перианальной области, оценка подвижности прилежащих структур и размеров новообразования, тонкоигольная биопсия рекомендуется, однако, цитологическая картина может не показывать выраженных признаков злокачественности. Основным методом подтверждения диагноза является послеоперационное гистологическое исследование.
Клиническое стадирование
При подозрении на аденокарциному анального мешка, в особенности при наличии симптомов гиперкальциемии, которая чаще возникает при метастазировании, рекомендуется контрастная компьютерная томография. Она позволяет определить вовлечение забрюшинных лимфоузлов, оценить легкие и кости на предмет метастазирвования и спланировать лечение.
Лечение
Основной метод лечения — комбинация хирургии и таргетной терапии. При этом хирургическое лечение показано и значительно увеличивает продолжительность и качество жизни на всех стадиях заболевания. Также доказано, что удаление пораженных забрюшинных лимфоузлов (даже парциально) одновременно с удалением опухоли улучшает прогноз и приводит к разрешению гиперкальциемии. В тяжелых случаях гиперкальциемии требуется предоперационная подготовка. В качестве медикаментозной терапии наилучшую эффективность показал тоцераниб, который можно использовать как в адъювантном, так и в неоадъювантном режиме.
Прогноз
Зависит от наличия\отсутствия метастазирования, размеров опухоли и проводимого лечения и колеблется от 7 до 19 месяцев.
Аденокарцинома анального мешка
Пример метастазирования аденокарциномы анального мешка (стрелка справа) в медиальный подвздошный лимфоузел
(стрелка слева)
(стрелка слева)
Лигирование протока при удалении опухоли анального мешка
Этап удаления опухоли анального мешка
Удаление подвздошного лимфоузла
с метастазом
с метастазом
