Основным методом лечения является агрессивное хирургическое иссечение. Следует помнить, что видимые границы опухоли представляют собой лишь псевдокапсулу, и истинные границы опухолевой ткани находятся далеко за ее пределами. В зависимости от локализации, размеров опухоли, данных анамнеза, а также метода определения границ опухоли требуется отступ не менее 2-3 см латерально и 1-2 фасциальных слоя вглубь от опухоли; для постинъекционной саркомы требуется не менее 3-5 см латерально и 2 фасциальных слоя вглубь.
Послеоперационный материал (опухоль и резекционные края) подвергаются обязательному гистологическому исследованию, в которое входит определение степени злокачественности (Grade I, II, III). Лучевая терапия используется для локального контроля опухоли, химиотерапия назначается при выявлении низкодифференцированной опухоли, а также при высоких рисках развития метастазирования.